Acute porphyria ngakanye: izimpawu, uphethwe, ukuphathwa

izifo kwezakhi zofuzo eziyinkimbinkimbi kakhulu futhi kunzima, ngoba ukuthola ngokuphelele ukuhlukana kwabo akunakwenzeka. Omunye isifo enjalo sibi porphyria ngakanye. Loku kubangelwa esiwufuzo lapho isibalo porphyrins ku inyuka igazi. Lolu hlobo lwe-pathology kubhekwa omunye ethandwa kakhulu phakathi kwazo zonke izinhlobo porphyria zofuzo.

Phakathi isifo kukhona ukunqwabelana ezinobuthi kwezitho zomzimba. Iningi ngokuvamile kutholakala ukuthi uphethwe yini zokugula wobulili bubuhle. Futhi kungenziwa senziwa ekhulelwa noma ebeletha.

symptomatology lesi sifo

Uma isiguli eba acute porphyria ngakanye, izimpawu zihlanganisa:

• Abanye ukungabi namizwa isikhumba.
• Polyneuritis (ukulimala kwenzwa eziningi).
• Ukuqubuka.
• Ububomvu nokuvuvukala kwesikhumba.
• Lesikhumba shashaza ezindaweni isikhumba ngokuvamile evulekile.
• Microcysts (encishisiwe esinyeni umthamo, lapho kuphawulwe sokwephulwa kwe eziphikelelayo imisebenzi yayo).
• Sengqondo.
• izinguquko sokugembula Organic esibindini ezithinta ukusebenza yayo.
• Isifo sokulahlekelwa yigazi.
• Coma.
• Ubuhlungu esiswini, futhi unamandla kakhulu. basuke ephelezelwa isicanucanu okwengeziwe nokuhlanza.
• Ukubhujiswa kwabantu ipuleti nail.
• Khulisa ingcindezi.
• ukuchama kahle.
• Ukudideka, ukukhathazeka, ukusangana.
• Ukukhubazeka kwemisipha yokuphefumula.

Kufanele kuqashelwe ukuthi izimpawu zokuqala ebonwe iziguli abaneminyaka engu-20 kuya kwengu-40 e ngendlela yokuhlaselwa. Ngaphezu kwalokho, zingase lihlale lisematheni noma kwenzeke kanye kuphela endaweni esaphila. Uma lesi sifo kuhlasela eba, kungase kuvele komthetho we-ingxenye brainstem, nerve cranial (oculomotor kanye ebusweni), NS autonomic.

Izimpawu ze-porphyria ziyabonakala akubona bonke abathwali. Ngokwesibonelo, u-80% wabo obungaphezulu singaqapheli inkinga. Isici esivelele sesimiso isifo ukuthi zonke izinhlobo zawo e umchamo lesiguli kushintsha umbala uba pink, onsundu ngokuphaphathekile noma abe bomvu.

amafomu okukhulu porphyria awavamile. Symptomatology lesi sifo sivezwe ehlukile.

zokugula ukuhlola

Endabeni izifo ezifana acute porphyria ngakanye, uphethwe yini kufanele uqaphele. Yandise esetshenziswa ezikhungweni zocwaningo umchamo negazi, okuyinto embulele inani porphobilinogen, porphyrin amazinga e-plasma. Uma okungenani isampuli eyodwa yayingavamile, isiguli ingase yabelwe kokuxilongwa ezengeziwe.

Ngokwesibonelo, kubalulekile ukwenza esimweni we ingaphakathi lesisu, esiza ukuhlonza ileus. Ngaphezu kwalokho, kukhona okunye okudingekayo zokuxilonga ukuze usize ekutholweni ngokunembe ngangokunokwenzeka:

1. Ngesikhathi kuhlaselwa: umchamo kakhulu ngokushesha excreted PBG futhi ALA.
2. Ngo ukuhlolwa degree of umsebenzi ukunciphisa deaminase zingenziwa ngesikhathi ukuthethelelwa.

Kunoma ikuphi, uphethwe umehluko kufanele kube ukuba izifo ukwelashwa wawuphumelela ngempela. Uma luhlolo lwenziwe ngendlela efanele, futhi ukwelashwa kuphumelele futhi isiguli ulindela ukufa (60% amacala).

Kubalulekile futhi ukuthi ukuhlolwa zidlulile wonke amalungu omndeni lesiguli. Lokhu kuzosiza esikhathini esizayo ukuvimbela ukuthuthukiswa porphyria inzalo.

iyona isifo kanjani?

Mshini yentuthuko zokugula ulula. Heme - non-amaprotheni ingxenye-hemoglobin - bedle izici ezithile okwazi ukuwaguqula into enobuthi kakhulu. Ke, ngesikhathi, kuqeda izicubu ngaphansi kwesikhumba.

Ngenxa yalokho, ikhava iqala ukuba abe nsundu, ehlambulula. Ngokuhamba kwesikhathi, isikhumba nesineke embozwe amanxeba kanye nezilonda, ikakhulukazi uma ikhishelwa elangeni. Iqiniso lokuthi ultraviolet kubangela umonakalo izindwangu obucayi kangaka.

Ukuthuthukisa, inqubo sifo hhayi kuphela epidermis. Futhi abathintekayo nezicubu cartilaginous ikhala, izindlebe. Ngokwemvelo, deforms kubo. Lokho sibi porphyria ngakanye akugcini ukuhlushwa kodwa ngokwengqondo kuphela njengoba umuntu akakwazi ukubheka ubuso bakhe babonakala esibukweni.

izimbangela

Acute porphyria ngakanye - lesi sifo eziyinkimbinkimbi nezinzima. Izizathu ukuthuthukiswa yayo injengoba kulandela:

1. yofuzo: zokugula luthathwe.
2. isivinini omningi lipid peroxidation.
3. isifo sesibindi. Lokhu kuyiqiniso ikakhulukazi ngokuphathelene zokusha kwesibindi.
4. Namandla chemical ubuthi noma nosawoti of izinsimbi ezisindayo.
5. Siderosis Kupffer amaseli.
6. Baningi zensimbi egazini.
7. ukusetshenziswa isikhathi eside imithi esindayo: barbiturates, ama-hormone.
8. ukuluthwa utshwala Okungalapheki.

Ngiziphi izinto ezingenza kube ukwandisa amathuba okuba nezifo?

Porphyria (ukuthi iyini - usuwazi) kungenziwa senziwa:

• Ukudla okuqinile. Naye ngokufanayo, kuwumthwalo sina kwesibindi, okuyinto ubophekile ukuba basebenze ngaphezulu kokujwayelekile.
• Ukucindezeleka.
• Ukuthola inani elikhulu izidakamizwa.
• contact njalo ngamakhemikhali ayingozi.
• Ukushintsha kwama-hormone ngenxa bekhulelwe noma kokuya esikhathini kwabesifazane.
• pathologies Inxanxathela ezithathelwanayo njengesifo sokusha kwesibindi kohlobo C.
• Ukuphuza ngokweqile.

Ukuze zokugula ayikwazi enginakho ngokuphindaphindiwe, udinga nje ukuqeda zonke izici engenhla, kanye nendlela yokuphila enempilo.

ukuba nombono ongafani ngeke

Uma isiguli sekutholakele ukuthi sine- acute porphyria ngakanye, onalesi sifo kuncike degree of the eziyimpumelelo emsipheni. Sifike ngesikhathi yokwelapha okuqalwe aqede izimpawu zingakapheli izinsuku 2-4.

Uma isiguli athuthukile ezinzima motor peripheral ke kungabikho izimpawu zinyamalale izinyanga noma iminyaka eminingi. Omdala umuntu bukhula, akanandaba nokuthi zibangelwa yini isifo. Uye encishisiwe ukuvama ukuhlaselwa.

Izici yokwelashwa

Uma isiguli sekutholakele ukuthi sine- acute porphyria ngakanye, ukwelapha kufanele akhiphe eyisazi kanye endocrinology. Yiqiniso, ukwelapha kufanele kufundziswe ngekuhlanganisa. Kuhlanganisa:

• Plasmapheresis (ngegazi lenkawu ubuthi ngosizo imishini ekhethekile).
• Ukuvikelwa elangeni.
• Splenectomy (ukususwa ubende).
• Sebenzisa imithi analgesic.
• Ukusetshenziswa kwezidakamizwa ukuze kunciphise umfutho wegazi.
• Sebenzisa isixazululo glucose ngoba ukumnika.
• и "Рибоксин". Ukusetshenziswa kwezidakamizwa ezifana kahle denozinmonofosfat futhi "Riboksin".
• Usebenzisa amathuluzi anomthelela ukususwa isikhumba porphyrins umchamo.

Porphyria (siyini lesi - ezichazwe ngenhla) kudinga indlela edidiyelayo ukwelashwa. Est yokwelapha isikimu kungaba:

1. Ukuze uqale, isiguli kufanele ungeniswe esibhedlela. Lapha kubalulekile ukuba sihlale njalo siqaphele izinga lokushaya kwenhliziyo, umfutho wegazi nezinye izimpawu ezibalulekile.
2. Kubalulekile ukubeka eceleni ngokuphelele zonke izici ezibanga eziya ziba zimbi lesi sifo.
3. Uma Imbangela isimo sokugembula ingakamiswa kunqunywa, isiguli angenza ukumnika glucose. Nokho, le ndlela yokwelapha kusiza kuphela uma porphyria uwukuhlasela eqinile.
4. Kubalulekile futhi ngokushesha baqala ukwelashwa nesineke usebenzisa hemin. Intuthuko Kulokhu, zifike emva 2-4 ukwelashwa.
5. Ukuqedwa izimpawu futhi kuyingxenye ebalulekile yenqubo ukwelashwa. Kuyadingeka ukuba ulandele lwemithi ukuphuza ukuthi isiguli kungenzeki amanzi emzimbeni. Ukuze ubuhlungu kudingeka paracetamol no analgesics kwelashwa (kadokotela we udokotela). Ukuze ekwelapheni iziyaluyalu inhliziyo, futhi izinkinga nangomfutho wegazi ingasetshenziswa beta-blocker. Nge ukutheleleka kumele kusetshenzwe ngayo ngabakwa-penicillin noma cephalosporins.

ngezigaba Jikelele

Acute porphyria ngakanye kuyinto izinhlobo ezifana:

1. Pathology okubangwa dehydratase ukuntula.
2. coproporphyria Ukubambezeleka.
3. porphyria variegated.

Imiphi imithi akakwazi ukudla?

Acute porphyria ngakanye kungenzeka ngenxa yemiphumela kwezidakamizwa ezithile. Ngakho-ke kuyadingeka ukwazi yimuphi kubo akufanele kuthathwe ukuze singathwesi kuvuse kuhlasela.

Ngakho, uma umuntu eye waba acute porphyria ngakanye, uhlu izidakamizwa kungavunyelwe kuyadingeka ukwazi ngekhanda:

• Lawa izidakamizwa eziyingozi kakhulu, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" "Chloroquine."
• Yingozi "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "rifampicin" "Theophylline" "Erythromycin", "Spironolactone".

ekuvimbeleni izifo

Ngeshwa, odokotela abakwazi manje banezeluleko ka izinyathelo zokuvimbela ezingase ukuvimbela isifo. Nokho, amanye amathiphu engenziwa ukuze asekele jikelele zomzimba:

1. Kungcono ukuyeka ukubhema nokuphuza.
2. Kubalulekile ukudla loko kudla, njengengxenye aqukethe amanani abalulekile amavithamini, ikakhulukazi B iqembu
3. Vikela isikhumba sakho elangeni: izibuko, izingubo ikhiyiwe, izigqoko noma ofeleba uma ufaka mgwaqo edingekayo!
4. Kungcono ukugwema zonke lezo zici ukuthi kungaba ukuqala ukuvuleka.
5. Kubalulekile xhumana isazi, ngakho wasiza ukuba ukhethe indlela yokudla engcono.

Kukhona ezinye izincomo ewusizo odokotela ukuthi isiguli kufanele ngaso sonke isikhathi ukuhambisana. Ngokwesibonelo, uma njalo kufanele kube isongo, okuyinto bayolotshwa, leyondoda sifo.

Yilokho zonke izici olunikezwa egunjini lokuhlolwa kwezifo. Hlala uphilile!